垂體癌
垂體癌是被限制在腺垂體細胞的惡性腫瘤,顯示腦脊髓或全身轉移。垂體癌常會被與侵襲性垂體癌相混淆。有些垂體癌具有侵襲性,可浸潤蝶鞍及其周圍組織,稱為良性侵襲性垂體癌,不包括在垂體癌的范疇內。由于垂體癌定義所限,這些惡性病變時很罕見的。占有癥狀的垂體癌的0.2%~0.5%。1998年以前文獻報道的垂體癌約98例,此后到2004年又報道40余例,目前總共報道的垂體癌約150例。垂體癌的多發人群為成年人,可發病于任何年齡,沒有明顯的性別差異。
垂體癌病因尚不明確。據專家推測,可能由良性侵襲性垂體大腺瘤轉化而來,也可能與某些癌癥相關基因的表達異常或突變有關。垂體癌依據其病程可分為兩組,大部分患者臨床癥狀各異,生存期長,僅因多次復發及遠處轉移與侵襲性垂體腺瘤相區分;少部分患者在發現腫瘤的初期即表現出高度惡性的生物學行為,如高度浸潤,反復多次復發,早期轉移等,這些患者常帶有較多的基因改變,并且預后極差,出現轉移灶后的生存期不超過1年。垂體腺癌的臨床表現大致可分為兩方面:局部浸潤壓迫癥狀、垂體激素過度分泌癥狀。
1.垂體癌的發病原因有哪些
垂體癌發病原因目前尚不清楚。經過臨床觀察,和多年的研究,醫學專家專家一般認為,垂體癌可能由良性侵襲性垂體大腺瘤轉化而來。同垂體腺瘤一樣,垂體癌也可根據免疫組化特點分為若干類型,如GH細胞癌、PRL細胞癌、ACTH細胞癌等,其中以ACTH細胞癌和PRL細胞癌最常見,其次是GH細胞癌。
也有專家認為,垂體癌與某些癌癥相關基因的表達異常或突變有關。通過對垂體癌患者的研究顯示,幾乎所有垂體癌和約15%的侵襲性垂體癌存在p53抑瘤基因的突變,而非侵襲性良性垂體癌并無此種突變。此外,視網膜母細胞瘤基因、galectin-3和nm23蛋白也與垂體癌有關。
出上述兩方面的原因外,內分泌系統的調節異常在原發性垂體癌的發生中也起著一定的作用。一些ACTH細胞癌發生于雙側腎上腺切除后,這可能與雙側腎上腺切除后病人體內皮質醇水平下降以致對垂體ACTH細胞抑制作用減弱有關。
垂體癌和垂體腺瘤在組織病理上很難區分。一般來說,垂體癌的癌細胞存在多形核和核分裂象等特點,但這些難以作為確診依據。因為這些特點缺乏特異性,某些垂體腺瘤亦有這些特點。
2.垂體癌容易導致什么并發癥
垂體癌是垂體病變中比較嚴重的一種,需要采取手術治療,一般本病術后可能導致如下的并發癥:
1、尿崩癥。
2、蝶竇炎。
3、水,電解質紊亂。
4、腦脊液漏。
5、視力障礙加重。
6、腦神經麻痹。
7、腦膜炎。
8、血管損傷。
9、中樞神經受損。
3.垂體癌有哪些典型癥狀
垂體癌的臨床表現與垂體腺瘤相似,也因此,其經常被與侵襲性垂體癌相混淆。該病主要是兩組癥群:高分泌癥群和腫瘤壓迫癥群。絕大多數原發性垂體癌都有激素分泌能力,因此,病人通常都有激素高分泌的表現。高分泌癥群與腫瘤細胞的類型有關:PRL細胞癌于女性表現為閉經(或月經減少)及溢乳。于男性表現為性欲減退及陽萎;GH細胞癌表現為肢端肥大癥;ACTH細胞癌表現為庫欣綜合征。不過腫瘤的分泌活性與腫瘤的良惡性之間并無內在聯系,而且腫瘤分泌能力的高低對預后也沒有影響(ACTH細胞癌除外)。也有一些ACTH細胞癌沒有ACTH過多的表現,稱為“沉寂性ACTH細胞癌”,其預后與分泌性ACTH細胞癌相似。極少數原發性垂體癌不僅分泌ACTH,還分泌ACTH前體(POMC)甚至CRH。
原垂體癌在就診時往往已經很大,因此,腫瘤壓迫癥群常較明顯。有些生長很快的垂體癌,甚至在高分泌癥群之前就已出現明顯的腫瘤壓迫癥群。垂體癌的壓迫癥群與垂體腺瘤的基本相同。
與垂體腺瘤相比,垂體癌最重要的特征就是轉移。垂體癌可侵襲判蛛網膜下腔。隨即經腦脊液種植到腦和脊髓。垂體癌可向腦的深部轉移,這可能與靜脈反流有關。垂體癌可轉移到中樞神經系統的任何部位,但以大腦皮質、小腦及小腦橋腦角最常見。垂體癌也可沿淋巴和血行播散到神經系統以外的部位,如肝臟、淋巴結、骨、肺臟。偶爾也可轉移到心臟、胰腺、眼、耳、卵巢等處。一般來說。垂體癌的全身性轉移較中樞神經系統轉移更常見,部分病例既有全身性轉移又有中樞神經系統轉移。有些病例的轉移灶較小,在尸檢時才發現。有人認為,一些具有侵襲性的垂體大瘤可能伴有無癥狀的遠處轉移,也屬于垂體癌的范疇,因此,垂體癌可能并不像想象的那么罕見。
4.垂體癌應該如何預防
垂體癌目前尚無有效的預防措施。根據多年臨床觀察,醫學家推測,垂體癌可能由良性侵襲性垂體大腺瘤轉化而來。因此,當出現腫瘤時,及早發現,及時治療,是預防垂體癌最有效的措施。
5.垂體癌需要做哪些化驗檢查
一般對垂體癌的診斷較簡單,只需根據臨床表現、內分泌檢查、影像學檢查便可確診。但是,確診垂體癌往往很困難。這是因為垂體癌和垂體腺瘤在臨床表現及病理上很難鑒別。大多數垂體癌與侵襲性垂體癌沒有明顯的區別,只是前者反復復發,最后出現轉移。有些病例在術前、術中并不能明確其惡性性質,術后很快腫瘤復發并向周圍侵襲。髓后出現轉移灶,始得確診。因此,有人認為術后快速復發并向周圍侵襲是垂體癌最常見的表現,如出現此種情況應想到垂體癌的可能。如病人有垂體占位且伴有良性垂體癌少見的表現如聽力下降、共濟失調及運動障礙等,也應想到原發性垂體癌的可能。此外,如果垂體癌獲得良好切除,術后病人血ACTH及PRL或GH水平仍然很高,往往提示存在轉移灶。
影像學無法區分原發性垂體癌和侵襲性大瘤。111In標記的奧曲肽掃描對發現GH細胞癌的轉移灶有幫助,用18F標記的葡萄糖(FDG)作正電子發射體層攝影(PET)對查找垂體癌轉移灶及隨訪也有幫助,用123I標記的間碘芐胍(123I-MIBG)作顯像對查找垂體癌轉移灶及隨訪也有幫助。
近幾年Ksltsas等提出,在出現轉移之前可根據瘤細胞的絲裂特性、增生指數(Kj-67LI)、p53染色以及微血管密度等參數判斷瘤細胞的良惡性。Ki÷67為細胞周期特異的抗原,通過免疫組織化學檢查可計算Ki-67標記指數(Ki-67 labeling indices,Ki-67LI),該指數可反映腫瘤的增生活性。研究顯示,非侵襲性原發性垂體癌的Ki-67 Ll一般在3%以下,良性侵襲性垂體癌的Ki-67 LI一般在3%~l0%,垂體癌的Ki-67 LI一般在10%以上。此外,大多數垂體癌p53免疫染色陽性。微血管密度可反映腫瘤的血管豐富程度,垂體癌的微血管密度高于垂體腺癌。
近年還有人提出非典型腺瘤(atypical adenoma)的概念,此種腺瘤細胞的絲裂活性高,Ki-67 LI>3%但p53染色多陰性。非典型腺瘤往往生長活躍,具有較強的癌變潛能。
6.垂體癌病人的飲食宜忌
垂體癌是消耗性的疾病,癌癥病人的治療多是損傷性治療,必須有足夠的營養攝入,宜多吃些優質蛋白質食品,以增強機體免疫力,如蛋類、牛奶、豆制品等,多吃“白肉”如魚肉、雞肉等,少吃“紅肉”如牛肉、羊肉等。雖然垂體癌患者很難康復,但健康合理的飲食對于患者延長生命、保證生活質量有著非常重要的作用。下面介紹幾種癌癥病人適宜服用的食物:
1、大蒜
大蒜含有大蒜素,它能從多個方面阻斷致癌物質亞硝胺的合成。它含有微量元素硒、鍺、鎂等,還含有豐富的維生素C、維生素B1、維生素B2以及鈣、磷、鐵等。常食大蒜也可抗菌消炎,減少慢性炎癥的癌變機會。對于預防食管癌、胃癌及多種癌瘤均有一定的作用。以生食效果較好。但陰虛火旺的患者不宜多食。
2、洋蔥
含有大蒜中的一些抗癌物質,同時還含有谷胱苷肽,后者能與致癌物質結合,有解毒作用。也應以生食為妙。
3、番茄
是食物中維生素C的重要來源,在儲存和烹調的過程中,它所含的維生素C又不易遭到破壞,番茄中還含有胡蘿卜素、番茄紅素、維生素B族,番茄紅素是抗氧化性最強的類胡蘿卜素。不要在空腹時吃番茄。不能吃未成熟的番茄,多吃了會中毒。不要和黃瓜一起吃,因為黃瓜中含有多量維生素C分解酶。
4、黃瓜
黃瓜中含蛋白質、脂肪、糖類化合物、礦物質、維生素(A、B1、B2、C、E)、丙醇二酸等成分。無論是癌癥性發熱還是炎癥性發熱的患者,吃黃瓜可以清熱。伴有腹水、胸水或全身水腫的患者,吃黃瓜都有作用。
5、椰菜
富含維生素C、胡蘿卜素、纖維素以及鈣、鉀等,并且具有低脂肪、低熱量的優點。
6、芹菜
含有蛋白質、碳水化合物、脂肪、維生素及礦物質,同時芹菜還含有揮發性的芹菜油,能促進食欲。
7.西醫治療垂體癌的常規方法
垂體癌一般用藥很難治愈,對于該病的治療最有效的方法就是手術切除。垂體癌的轉移速度非常快,且發現得一般較晚,只進行手術很難治愈,術后經常會快速復發,因此一般會輔以反射治療,以幫助增強治療效果。
1、手術
原發性垂體癌的直徑一般在lcm以上,常常引起占位效應,這是導致病人死亡的主要原因之一。手術可迅速解除占位效應,因此,有著重要的意義。不過,手術罕能完全切除腫瘤,因為腫瘤常向周圍組織浸潤。因此,術后常常迅速復發。
2、放射治療原發性垂體癌
除非病人存在手術反指征,否則不能僅作放射治療。手術后的病人常常接受放射治療,以減少復發。此外,轉移灶也可接受照射,通過照射可抑制轉移灶的進一步增大甚至達到部分緩解。一般來說,中樞神經系統轉移灶的放療效果較好。